Jakie objawy nasuwają podejrzenie nowotworu złośliwego (czerniaka) i jak należy postępować w takiej sytuacji?

“Jakie objawy nasuwają podejrzenie nowotworu złośliwego (czerniak) i jak należy postępować w takiej sytuacji?” ~ Makówka Olga

Epidemiologia

Czerniaki skóry to złośliwe nowotwory wywodzące się z komórek melanocytarnych pochodzenia neuroektodermalnego. W Polsce są one stosunkowo rzadkie, a standaryzowany współczynnik zachorowalności wynosi około 6 przypadków na 100 000 osób, co przekłada się na około 3800 nowych zachorowań rocznie (około 1800 u mężczyzn i 2000 u kobiet). Mimo to, czerniaki charakteryzują się jedną z najwyższych dynamik wzrostu liczby zachorowań. Między 1980 a 2010 rokiem liczba przypadków w Polsce wzrosła niemal trzykrotnie. Średni wiek zachorowania jest zbliżony u obu płci i wynosi około 50 lat. Wskaźniki umieralności wynoszą około 2,1 na 100 000 mężczyzn i 1,4 na 100 000 kobiet, co oznacza około 700–710 zgonów rocznie. Do głównych czynników zwiększających ryzyko zachorowania należą intensywne działanie promieniowania ultrafioletowego, zarówno naturalnego (słońce, szczególnie oparzenia słoneczne w dzieciństwie i młodym wieku), jak i sztucznego (np. solaria), stałe podrażnienia mechaniczne lub chemiczne, niska zawartość melaniny w skórze oraz predyspozycje genetyczne, takie jak rodzinny zespół znamion atypowych (FAMS). Ochrona przed promieniowaniem UV jest kluczowym elementem profilaktyki pierwotnej czerniaka. Wczesna diagnoza czerniaka jest możliwa dzięki wykrywaniu pierwotnych ognisk nowotworowych (mikrostopniowanie I — biopsja wycinająca zmianę) oraz przerzutów do węzłów chłonnych (mikrostopniowanie II — biopsja węzłów wartowniczych), co stwarza szansę na wyleczenie. U około 80% pacjentów czerniak skóry jest zlokalizowany w miejscu jego pierwotnego rozwoju, natomiast zaawansowane stadium regionalne i uogólnione występuje u odpowiednio 15% i 5% pacjentów w momencie rozpoznania. Postępy w leczeniu uzupełniającym i paliatywnym czerniaka uogólnionego wciąż pozostają niezadowalające. Wskaźniki 5-letnich przeżyć wynoszą od 70 do 95% w przypadku wczesnych stadiów czerniaka, od 20 do 70% w zaawansowanym stadium regionalnym oraz 20–30% w stadium uogólnionym, pomimo nowoczesnych metod leczenia systemowego.
Etiopatogeneza czerniaka, podobnie jak innych nowotworów, wynika z połączenia czynników środowiskowych i predyspozycji genetycznych. Ta zależność może częściowo wyjaśniać różnice w odsetku osób z rodzinną historią czerniaka w różnych populacjach. Z drugiej strony, zróżnicowane wskaźniki zachorowań mogą być wynikiem różnego stopnia narażenia na czynniki środowiskowe lub ich zróżnicowanego nasilenia. Kluczowym czynnikiem środowiskowym wpływającym na rozwój czerniaka jest ekspozycja na promieniowanie UV. Czynnikami zwiększającymi ryzyko czerniaka są: jasna karnacja, jasne włosy, skłonność do oparzeń słonecznych, piegi oraz znamiona pigmentowe. Te cechy są dziedziczone genetycznie, a reakcja skóry na ekspozycję na promieniowanie UV jest procesem skomplikowanym. Badania nad genetyką czerniaka trwają od wielu lat i są prowadzone przez różne ośrodki naukowe. Dzięki tym badaniom udało się zidentyfikować kilka genów, które mają związek z rozwojem tego nowotworu. Jednym z najważniejszych czynników ryzyka czerniaka jest występowanie choroby w rodzinie. Czerniak może być związany z czterema dziedzicznymi zespołami: rodzinnym czerniakiem (CMM OMIM#155600), zespołem znamion dysplastycznych (FAMMM OMIM#155600), rodzinnym czerniakiem współwystępującym z rakiem trzustki (FAMMM PC OMIM#606719) oraz czerniakiem związanym z gwiaździakiem lub innymi nowotworami centralnego układu nerwowego. Kolejnym czynnikiem ryzyka czerniaka jest pieprzyk lub duża liczba pieprzyków, które czasem mogą być miejscowo podrażnione.

Objawy kliniczne

Podejrzenie czerniaka skóry może pojawić się w przypadku zmian skórnych, które rozwijają się od nowa (de novo) lub na bazie istniejącego znamienia barwnikowego. Objawy kliniczne często grupuje się w różne systemy, które mają na celu ułatwienie ich rozpoznania. Najbardziej znanym z nich jest amerykański system ABCD(E), który obecnie stosuje się głównie do celów edukacyjnych. System ten pozwala na identyfikację tylko niektórych rodzajów czerniaków, zwłaszcza tych rozprzestrzeniających się powierzchownie oraz bardziej zaawansowanych. Nie nadaje się jednak do stosowania jako narzędzie diagnostyczne w codziennej praktyce klinicznej. System ABCD(E) nie jest skuteczny w rozpoznawaniu około 50% przypadków czerniaka, w tym wczesnych czerniaków o średnicy mniejszej niż 5 mm, czerniaków guzkowych (które zwykle nie wykazują zróżnicowanego zabarwienia ani nieregularnych brzegów), czerniaków bezbarwnikowych oraz zmian na owłosionej skórze głowy. Cienkie czerniaki (o grubości mniejszej niż 1 mm według klasyfikacji Breslowa) są zazwyczaj wykrywane podczas badań lekarskich, ale bardzo rzadko przez pacjenta lub jego bliskich.

Objawy ogólne

Objawy wskazujące na czerniaka to:
• pojawienie się nowej zmiany (zabarwionej lub bezbarwnej) na skórze,
• zmiana kształtu, koloru, wielkości znamienia,
• zaczerwienienie wokół zmiany,
• nagła zmiana koloru znamienia,
• sączące lub krwawiące znamię,
• wypadanie włosów (jeśli znamię było owłosione),
• objawy subiektywne, np. swędzenie nacieków, zmiana czuciowa na znamieniu,
• wielkość powyżej 7 mm,
• tworzenie węzłów satelitarnych wokół znamienia,
• powiększenie węzłów chłonnych.

Choroby nowotworowe - przebieg

Nowotwór złośliwy jest to rozrost chorobowy zmienionych komórek lub tkanek organizmu, które rozwijają się wbrew jego potrzebom, jeżeli nie zostanie podjęte leczenie doprowadzają do śmierci tego organizmu. Cechy nowotworu złośliwego: niekontrolowany rozrost, niszczenie tkanek zdrowych, zdolność do przerzutów, tj. przenoszenia się do odległych tkanek i narządów. Nowotwory mogą rozwijać się z każdego rodzaju komórek i tkanek oraz w każdym okresie rozwoju organizmu. W obrazie mikroskopowym niektóre nowotwory złośliwe wykazują podobieństwo do tkanek zdrowych, inne natomiast różnią się całkowicie. Komórki nowotworowe w czasie rozrostu zaczynają tracić lub zmieniać pewne właściwości biochemiczne, charakterystyczne dla komórek prawidłowych. Zmiany te mają głównie charakter ilościowy, a nie jakościowy. Czynniki wpływające na rozwój chorób nowotworowych ( w tym czerniaka) możemy podzielić ze względu na : fizyczne, chemiczne, biologiczne, obyczajowe, zawodowe czynniki rakotwórcze.

Umiejscowienie

Rozwój czerniaka zależy od jego formy oraz lokalizacji. Ten rodzaj nowotworu może pojawić się w różnych miejscach na ciele, dlatego ważne jest, aby obserwować swoje ciało i reagować na wszelkie niepokojące zmiany. Czerniak może występować na błonach śluzowych jamy ustnej, takich jak podniebienie twarde i miękkie oraz dziąsła, a także w przełyku, narządach płciowych, okolicach odbytu, na paznokciach, a nawet na powiekach. Może również pojawić się w błonie naczyniówkowej oka i tęczówce. Czerniak może rozwijać się zarówno na skórze bez widocznych zmian, jak i na podłożu istniejących zabarwionych znamion. Czerniak złośliwy skóry w okolicach głowy i szyi stanowi około 25% wszystkich przypadków, jednak jego leczenie jest szczególnie trudne, a rokowania są mniej optymistyczne. Z kolei czerniak błon śluzowych w tej części ciała stanowi około 4% przypadków. Najczęściej pojawia się w jamie nosowej, gdzie objawia się problemami z drożnością nosa i krwawieniem, lub w jamie ustnej.

Brodawka łojotokowa a czerniak

Jest to łagodny nowotwór o brodawkowatej, czasami uszypułkowanej powierzchni, który może występować w różnych postaciach. Zmiany te są zazwyczaj dobrze odgraniczone od otaczającej skóry i mogą mieć formę grudkową. Ich kolor często przypomina odcień skóry pacjenta, choć bywa też ciemniejszy, często brunatny. Zwykle mają owalny kształt, ale zdarzają się też zmiany o nieregularnych konturach. Wielkość waha się od kilku milimetrów do kilku centymetrów. Pojawiają się głównie u osób w średnim wieku i starszych. W niektórych przypadkach te zmiany mogą przekształcić się w raka podstawnokomórkowego.

Znamię Spitz a czerniak

Zwykle są to pojedyncze zmiany w postaci kopulastych grudek, zazwyczaj o średnicy poniżej 10 mm. Większość tych zmian pojawia się na twarzy u dzieci lub na nogach u młodych dorosłych, zwłaszcza u kobiet. Znamiona te mogą mieć kolor cielisty, ale u niektórych pacjentów mogą występować w różnych odcieniach, od różowego, przez czerwonobrązowy, aż po czarny. Typowe znamię Spitz szybko rośnie przez pewien czas, a następnie jego wzrost się stabilizuje.

Mięsak Kaposiego a czerniak

Klasyczna forma mięsaka Kaposiego, stosunkowo rzadko spotykana w naszym regionie, charakteryzuje się obecnością bezbolesnych, powoli rosnących sinych plam, rozległych nacieków lub guzków, które najczęściej występują na stopach lub podudziach.

Leczenie miejscowe i ogólne

Zasady leczenia czerniaka określają m.in. ECCO (Europejska Organizacja Onkologiczna), Polski Konsultant Onkochirurgii oraz Polskie Towarzystwo Chirurgii Onkologicznej. Aby rozpocząć leczenie, wystarczy, że pacjent trafi do placówki, która zapewni kompleksową opiekę medyczną, oferującą wszystkie dostępne metody leczenia. W Polsce jest wiele ośrodków specjalizujących się w leczeniu czerniaka, a każdy z nich oferuje pełen zakres terapii, w tym nowoczesne metody, takie jak immunoterapia czy terapia molekularna. Leki stosowane w leczeniu są w pełni refundowane, a pacjenci są leczeni przez zespoły ekspertów z różnych dziedzin. Czerniak skóry w początkowym stadium łatwo leczy się chirurgicznie, poprzez usunięcie zmiany skórnej z szerokim marginesem zdrowej tkanki. W przypadku większych czerniaków, których grubość przekracza 1 mm, wykonuje się biopsję węzłów chłonnych, które znajdują się w pobliżu guza. Jeżeli w tych węzłach znajdą się komórki rakowe, konieczne jest ich całkowite usunięcie, a także rozpoczęcie dalszego leczenia systemowego. W bardziej zaawansowanych stadiach czerniaka stosuje się różnorodne metody leczenia, w zależności od stopnia zaawansowania choroby.

Leczenie chirurgiczne

Ognisko pierwotne; Regionalne węzły chłonne; Limfadenektomia terapeutyczna; Wznowa miejscowa i przerzuty

Leczenie uzupełniające

Wyłączna radioterapia; Leczenie chorych w stadium uogólnienia Immunoterapia Leczenie ukierunkowane molekularnie.

Leczenie miejscowe i ogólne

Biopsja wycinająca zmiany skórne podejrzewane o czerniaka jest preferowaną metodą, ponieważ pozwala na potwierdzenie diagnozy czerniaka w badaniu mikroskopowym oraz dostarcza kluczowych informacji na temat czynników prognostycznych, które są niezbędne do zaplanowania dalszego leczenia (mikrostopniowanie). Nie zaleca się „profilaktycznego” usuwania znamion, które nie budzą podejrzeń.

Obserwacja po leczeniu

Częstotliwość i rodzaj badań kontrolnych oraz długość okresu obserwacji powinny być dostosowane do indywidualnego ryzyka nawrotu choroby, które zależy od stopnia zaawansowania w chwili rozpoznania. Należy pamiętać, że nawroty mogą występować nawet po ponad 10 latach od pierwotnego leczenia. Ryzyko nawrotu jest najwyższe w ciągu pierwszych 3 lat po leczeniu, dlatego zaleca się bardziej intensywne kontrole w tym okresie, przede wszystkim w celu wykrycia potencjalnych nawrotów lokoregionalnych, które mogą być leczone chirurgicznie. Kluczowym elementem obserwacji po leczeniu jest ocena blizn po wycięciu pierwotnego ogniska oraz limfadenektomii. Wczesne czerniaki po wycięciu ogniska pierwotnego bez przerzutów do węzłów chłonnych (stopnie IA–IB)
Badanie przedmiotowe i podmiotowe, zwłaszcza całej skóry i regionalnych węzłów chłonnych oraz okolicy blizny po wyciętym czerniaku
Zdjęcie rentgenowskie (RTG) klatki piersiowej — opcjonalnie
Inne badania [np. ultrasonografia (USG), tomografia kompute rowa (TK)])
Zaawansowane miejscowo czerniaki po wycięciu ogniska pierwotnego bez przerzutów do węzłów chłonnych (stop nie IIA–IIC)
Badanie przedmiotowe i podmiotowe, zwłaszcza całej skóry i regionalnych węzłów chłonnych oraz okolicy blizny po wyciętym czerniaku RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej
Badanie morfologii i biochemii krwi (próby wątrobowe i stężenie dehydrogenazy mleczanowej) — opcjonalnie
Inne badania (np. TK) w przypadku stwierdzanych podejrzanych objawów

Zmniejszenie ryzyka zachorowania na czerniaka

Przestrzeganie trzech prostych zasad może znacząco zmniejszyć ryzyko zachorowania na czerniaka: Unikaj nadmiernej ekspozycji na słońce, szczególnie między 11:00 a 15:00, kiedy promieniowanie słoneczne jest najsilniejsze. Ważne jest, aby chronić skórę nie tylko latem, ponieważ przypadki czerniaka diagnozowane są przez cały rok. Przed wyjściem na zewnątrz zakładaj odzież chroniącą ciało, używaj kremów z filtrem i okularów przeciwsłonecznych. Zdecydowanie unikaj solarium, ponieważ promieniowanie ultrafioletowe w solariach jest nawet 10-15 razy silniejsze niż naturalne promieniowanie słoneczne. Tego rodzaju opalanie jest niebezpieczne – nie tylko przyspiesza starzenie się skóry, ale także zwiększa ryzyko czerniaka. Regularnie monitoruj znamiona. Przez cały rok obserwuj swoje znamiona, pieprzyki i wszelkie zmiany na skórze. Zwracaj uwagę na nowe zmiany lub zmodyfikowany wygląd starych znamion. W przypadku zauważenia jakichkolwiek podejrzanych zmian, skontaktuj się z lekarzem specjalistą. Szczególnie ważne jest chronienie delikatnej skóry dzieci, ponieważ oparzenia słoneczne w młodym wieku są wyjątkowo groźne. Ważne jest także dbanie o odpowiednią dietę. Warto włączyć do menu produkty bogate w:
Przeciwutleniacze, np. flawonoidy obecne w brokułach, jabłkach, cytrusach i jagodach,
Jednonienasycone kwasy tłuszczowe, znajdujące się w awokado i oliwie z oliwek,
Kwasy omega-3,
Związki fenolowe, takie jak te w granacie, jabłkach, kurkumie i zielonej herbacie,
Związki siarki, które znajdziesz w cebuli i czosnku.

Rokowania

Rokowanie zależy od szybkości postawienia diagnozy, momentu rozpoczęcia leczenia i usunięcia czerniaka. Nie tylko to poprawia rokowania, ale także daje szansę na wyleczenie u prawie 90% pacjentów. Dlatego niezwykle istotne jest unikanie nadmiernej ekspozycji na promieniowanie słoneczne, regularne obserwowanie zmian barwnikowych na skórze i ich ewentualnego powiększania się, a także konsultowanie wszelkich podejrzanych plam lub guzków barwnikowych z dermatologiem. Najlepsze rokowanie mają czerniaki wywodzące się z plamki soczewki i rozprzestrzeniające się powierzchownie, z kolei najgorzej rokujące czerniaki to: guzkowe, bezbarwne , rozwijające się w czasie ciąży i porodu. https://s3.mamotoja.pl/newsy/czerniak-88331-1_X.jpg
Czerniak złośliwy ma wyjątkowo dużą zdolność do przerzutowania węzłów chłonnych i naczyń krwionośnych. Obecność przerzutów czerniaka jest czynnikiem, który pogarsza rokowania dotyczące przeżycia. Świadczy to o znacznym rozroście guza, przerwaniu błon podstawnych skóry lub błon śluzowych, naciekaniu naczyń krwionośnych oraz przedostawaniu się nieprawidłowych komórek do węzłów chłonnych w trakcie rozwoju guza pierwotnego. Jeśli stwierdzi się obecność choćby jednego przerzutu, należy być przygotowanym na to, że wtórne ogniska choroby mogą się nadal rozwijać, a ich pojawienie się może nastąpić dopiero po pewnym czasie. Rokowanie czerniaka przerzutowego zależy od wielu czynników, m.in.: postaci histopatologicznej guza, tzw. indeks mitotyczny, który pośrednio wskazuje na proliferację komórek czerniaka, głębokości penetracji skóry, lokalizacji guza pierwotnego, obecności zmian towarzyszących, tkanki guzkowej i przerzutów, lokalizacji przerzutów w innych częściach ciała.

Netografia / Bibliografia

*https://www.umb.edu.pl/photo/pliki/WNoZ_jednostki/wnoz-z-zintegrowanej-opieki-medycznej/monografie/monografia_ _holistyczny_..ch.skory.tom_2.pdf#page=156 *https://journals.viamedica.pl/onkologia_w_praktyce_klin_edu/article/view/44389 *monografia_-_holistyczny_..ch.skory.tom_2.pdf (umb.edu.pl) *https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0030665710700111 *http://www.onkologia.zalecenia.med.pl/pdf/zalecenia_PTOK_tom1_09_Czerniaki_skory_20200527.pdf *https://www.termedia.pl/showpdf.php?article_id=6437&filename=Podloze.pdf&priority=1 *www.reallygreatsite.com https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ddg.14984 *https://journals.viamedica.pl/nowotwory_journal_of_oncology/article/download/52056/38790
*Mięsak Kaposiego - fascynująca historia współczesnej medycyny | Roszkiewicz | Forum Medycyny Rodzinnej
*Pod.red. Włodzimierza Bruhla, ryszarda brzozowskiego “VADEMECUM LEKARZA OGÓLNEGO”; PZWL; Wydanie III; Str. 629; Warszawa (1979r)
*Pod red. Cezarego W. Korczaka “HIGIENA - OCHRONA ZDROWIA” PZWL; Wydanie X; Str.389-390; Warszawa (1984r)
*Praca zbiorowa “Mała encyklopedia medycyny tom I A-G“; Wyd. PWN; Wydanie IV; Str. 198 - 199; Warszawa (1988r)
*Pod red. Kazimierza Janickiego “Domowy poradnik MEDYCZNY”; PZWL; Wydanie II; Str. 595 - 599; Warszawa (1989r)