Etiologia głuchoty

Etiologia głuchoty

Istnieje wiele przyczyn powodujących zaburzenia w działaniu narządu słuchu. Do tych, które mogą uszkodzić ten narząd w istotny sposób, naruszający jego podstawowe funkcje i ograniczający sprawność słuchową człowieka, należy zaliczyć:
•uszkodzenia słuchu w okresie prenatalnym;
•uszkodzenia słuchu w okresie okołoporodowym;
•uszkodzenia słuchu nabyte po urodzeniu;
•uszkodzenia słuchu pochodzenia genetycznego.
Jak podaje O. Perier „dane uzyskane dzięki badaniu klinicznemu, wyniki badań dodatkowych, a także dokładny wywiad mogą umożliwić lekarzowi postawienie diagnozy etiologicznej.” Należy zatem podejmować wszelkie wysiłki, aby etiologiczna diagnoza mogła zostać ustalona, ponieważ jest to ważne zarówno dla postępowania terapeutycznego, jak i dla poradnictwa genetycznego.

Uszkodzenia słuchu w okresie prenatalnym

Do najczęstszych przyczyn uszkodzeń słuchu w okresie prenatalnym B. Szczepankowski i O. Perier zaliczają choroby infekcyjne matek.Za jedną z najniebezpieczniejszych autorzy uważają różyczkę. Jak pisze O. Perier wystąpienie tej choroby „w okresie ciąży może wywoływać u embriona uszkodzenia ucha wewnętrznego i opóźnienie wzrostu podczas całej ciąży.” Równie dużą rolę w powstawaniu uszkodzeń słuchu odgrywa wirus cytomegalii. Do innych chorób infekcyjnych O. Perier zalicza „infekcje pasożytnicze (toksoplazmoza) i bakteryjne (syfilis, gruźlica).” Ponadto wiele środków farmakologicznych ma patogenny wpływ na rozwój narządu słuchu w okresie prenatalnym. Do najgroźniejszych zalicza się: thalidomid, a także aminoglikozydy, chininę, chlorochininę, salicylaty. M. Góralówna wymienia dodatkowo streptomycynę, neomecynę i gentamecynę. Uszkodzenie słuchu u płodu mogą spowodować także bardzo silne dźwięki działające poprzez powłoki brzucha kobiety ciężarnej.”
Ponadto ultradźwięki stosowane w technikach echografii, wykonywanych podczas ciąży, mogą stać się przyczyną częściowej głuchoty powstałej w okresie płodowym.
Do innych przyczyn prenatalnych O. Perier zalicza: „wylewy krwi do mózgu na początku ciąży, zaburzenia endokrynologiczne, jak np. te, które się łączy z nieprawidłowym funkcjonowaniem tarczycy (wrodzona niedoczynność tarczycy), a także naświetlenia okolicy miednicy małej promieniami RTG zwłaszcza w pierwszym trymestrze ciąży.”

Uszkodzenia słuchu w okresie okołoporodowym

Zdaniem O. Periera jedną z przyczyn uszkodzenia słuchu w okresie okołoporodowym jest niedotlenienie okołoporodowe. Do bezpośrednich przyczyn niedotlenienia M. Góralówna i B. Hołyńska zaliczają: „uraz porodowy, wylew śródczaszkowy, niedotlenienie spowodowane długotrwałym uciskiem na pępowinę, przedłużająca się nadmiernie akcja porodowa – poród pośladkowy, przedwczesne odklejenie łożyska, zaburzenia krążenia matki, niewydolność łożyska. U noworodka może się to przejawiać zaburzeniami czynności oddychania i układu krążenia, określanymi jako zamartwica.” Niedotlenienie może spowodować „uszkodzenia na poziomie słuchowych dróg w mózgu” a także uszkodzenie ślimaka.
Wcześniactwo jest kolejnym czynnikiem sprzyjającym powstaniu uszkodzeń słuchu, szczególnie zaś w przypadku połączenia go jednocześnie z kilkoma innymi. Do czynników uszkadzających narząd słuchu O. Perier zalicza: „ototoksyczne antybiotyki, niedostateczne dotlenienie, kwasicę.” Niedojrzałość i anoksja neonalna, jak pisze dalej, „są związane z uszkodzeniami słuchu o charakterze neurosensorycznym (...) Mogą także wystąpić uszkodzenia spowodowane promieniowaniem akustycznym.” Oprócz tego ważnym procesem fizjopatologicznym są także „wylewy krwi do mózgu lub do narządu przedsionkowego, które występują w uszkodzeniach centralnych i obwodowych.”
Kolejną przyczyną uszkodzeń słuchu jest żółtaczka jądrowa, która może być także powiązana z wcześniactwem. Powstaje ona na skutek niezgodności serologicznej płodu i matki (matka RH minus, a dziecko RH plus, lub też niezgodności w układzie grup krwi A B lub O). Potwierdzają to również M. Góralówna i B. Hołyńska, które piszą, iż „z wcześniactwem wiąże się na przykład skłonność do krwawień w przypadku urazu porodowego (mogą to być np. krwawienia do przestrzeni ucha wewnętrznego) oraz łatwiejsze przenikanie barwnika żółciowego do jąder mózgu, nawet przy słabo nasilonej żółtaczce.”

Uszkodzenia słuchu nabyte po urodzeniu

Do przyczyn uszkodzenia narządu słuchu w okresie po urodzeniu O. Perier zalicza takie czynniki jak: różnego rodzaju infekcje, stosowane środki farmakologiczne i urazy. Najliczniejszą zaś grupę, jak podaje dalej, mającą patogenny wpływ na słuch stanowią infekcje. M. Góralówna i B. Hołyńska podają, iż: „ uszkodzenie narządu słuchu w związku z chorobą zakaźną może nastąpić w dwojaki sposób: poprzez stany zapalne ucha środkowego lub poprzez działanie czynnika zakaźnego na elementy nerwowe narządu słuchu”. B. Szczepankowski wymienia takie choroby zakaźne jak: odra, krztusiec, ospa wietrzna, nagminne zapalenie przyusznic tzw. świnka, różyczka, zapalenie opon mózgowych, płonica, koklusz.
Jak podają M. Góralówna i B. Hołyńska, kolejnymi czynnikami mogącymi mieć wpływ na uszkodzenie narządu słuchu są: urazy mechaniczne (upadek z wysokości, uderzenie w głowę, manipulowanie w uchu ostrym przedmiotem, wypadek drogowo-komunikacyjny) oraz urazy akustyczne (eksplozja, długotrwałe słuchanie głośnej muzyki przez słuchawki, praca w hałasie).
Zdaniem M. Góralówny i B. Hołyńskiej kolejną, zupełnie odrębną grupę przyczyn powodujących uszkodzenie słuchu stanowią leki ototoksyczne. Zalicza się do nich chininę, streptomycynę, gentamycynę, tobramycynę, amikacynę i kanamycynę.

Uszkodzenia słuchu pochodzenia genetycznego

Jak pisze O. Perier, „genetycy podejrzewają istnienie wielu genów recesywnych odpowiedzialnych za występowanie głuchoty, która ujawnia się przy zetknięciu się dwóch podobnych genów.” Jak podaje dalej, z tego też powodu 90 do 95% dzieci głuchych ma rodziców słyszących. I odwrotnie, „ze względu na duże zróżnicowanie przyczyn genetycznych, a także częstość występowania przyczyn egzogennych, wielu rodziców głuchych ma tylko dzieci słyszące lub zarówno słyszące, jak i niesłyszące.” Ponadto tylko ci rodzice, których głuchota jest spowodowana samymi genami recesywnymi, będą mieli wyłącznie dzieci głuche.
M. Góralówna i B. Hołyńska zauważają, iż „głuchota dziedziczona w sposób recesywny jest trudna do rozpoznania, zwłaszcza, gdy rodziny są nieliczne lub dziecko głuche jest pierwszym dzieckiem w danej rodzinie, a ponadto brak jest danych o występowaniu głuchoty w dalszej rodzinie.”
Jeżeli zaś wchodzą w grę małżeństwa pomiędzy głuchymi a słyszącymi, to „rodzą się w nich dzieci głuche jedynie wówczas, głuchy mąż lub żona posiada gen dominujący, podczas gdy druga strona (osoba słysząca) jest nosicielem- heterozygotą tego samego genu, który spowodował głuchotę u osoby głuchej w małżeństwie.”
B. Szczepankowski wymienia jeszcze jedną przyczynę głuchoty pochodzenia genetycznego. Jest nią dziedziczenie związane z chromosomem X. Ta zależność występuje na szczęście stosunkowo rzadko. Związana jest ona z genem, który jest zlokalizowany w chromosomie Charakter patologiczny genu wiązać można z narodzinami osobnika płci męskiej. Gen zaś jest przekazywany przez dobrze słyszącą matkę.

Bibliografia:

1.M. Góralówna , B. Hołyńska (1993): Rehabilitacja małych dzieci z wadą słuchu, PZWL, Warszawa.
2.O. Perier (1992): Dziecko z uszkodzonym narządem słuchu, WSiP, Warszawa.
3.B. Szczepankowski (1999): Niesłyszący –Głusi – Głuchoniemi. Wyrównywanie szans, WSiP, Warszawa.