Mózgowe porażenie dziecięce

Mózgowe porażenie dziecięce (mpdz) jest to grupa przewlekłych, niepostępujących zaburzeń czynności rozwijającego się ośrodkowego układu nerwowego, a szczególnie ośrodkowego neuronu ruchowego, powstałych w czasie ciąży, porodu lub w okresie okołoporodowym. Ich częstość występowania w populacji ogólnej wynosi 1-3 przypadków na 1000 żywych urodzeń.
Wśród przyczyn mpdz wyróżniamy:
1. Patologię ciąży:
• Infekcje wewnątrzmaciczne np. toksoplazma, cytomegalia, różyczka,
• Konflikt serologiczny,
• EPH gestoza,
• Przewlekłe choroby matki,
• Zagrażające poronienie – krwawienie,
• Leki.
2. Patologię porodu:
• Encefalopatia niedotlenieniowo – niedokrwienna,
• Wcześniactwo,
• Krwawienia śródczaszkowe,
• Hiperbilirubinemia,
3. Uszkodzenia poporodowe oraz w okresie niemowlęctwa:
• Infekcje OUN,
• Uszkodzenia mechaniczne,
• Wodogłowie.
4. Choroby genetyczne.
5. Wady wrodzone OUN.
Objawami klinicznymi MPDz. są:

• Zaburzenie napięcia mięśniowego /spastyczność, sztywność, wiotkość/
• Opóźnienie rozwoju psychoruchowego i reflektorycznego
• Dyskinezje /atetoza, choreoatetoza, ataksja, dystonia
• Objawy towarzyszące:
- drgawki
- zaburzenia ssania, połykania
- zaburzenia rozwoju mowy, słuchu, wzroku
- upośledzenie umysłowe
-
Wg. Hagbera postacie m. p. dz. dzielą się na:

1. Postacie spastyczne /piramidowe/ quadriplegia, diplegia, hemiplegia
2. Zespoły ataktyczne /móżdżkowe/
3. Postacie dyskinetyczne /pozapiramidowe

Mpdz można podzielić także według obserwowanych objawów klinicznych.
Wyróżniamy:
1. Obustronne porażenie kurczowe:
• Niedowład kończyn dolnych,
• Niedowład trzech kończyn,
• Niedowład czterokończynowy.
2. Porażenie połowicze:
• Lewostronne,
• Prawostronne.
3. Obustronne porażenie połowicze.
4. Zespół móżdżkowy:
• Jednostronny,
• Obustronny.
5. Zespoły pozapiramidowe:
• Dystoniczny,
• Atetotyczny,
• Pląsawicy,
• Z drżeniem,
• Ze zmianami napięcia mięśniowego.
6. Postacie mieszane.
7. Postacie mieszane.
Wszystkie powyższe zespoły dzieli się dodatkowo na lekkie, umiarkowane i ciężkie.
W obrazie klinicznym mpdz dominują objawy niedowładów, ruchów mimowolnych oraz zaburzenia równowagi i zborności ruchów. Mogą mu także towarzyszyć padaczka (w ok. 35%), zaburzenia mowy i wzroku (w ok. 50%) oraz zaburzenia słuchu (w ok. 25%).
Obustronne porażenie połowicze występuje najczęściej i dotyczy przede wszystkim wcześniaków. Zaraz po porodzie dzieci te są w ciężkim stanie ogólnym, mogą być senne, z osłabionym odruchem ssania oraz napięciem mięśniowym lub przeciwnie, pobudzone, ze wzmożonym napięciem mięśniowym, a czasem z drgawkami. Następnie ich stan ulega poprawie. Z uwagi na fakt, iż w pierwszych miesiącach życia obserwowane zaburzenia neurologiczne mają niewielkie nasilenie i są one tłumaczone zaburzeniami rozwoju wynikającymi z wcześniactwa rzadko do rozpoznania choroby dochodzi przed 9 miesiącem życia.
W badaniu neurologicznym w ułożeniu na plecach obserwujemy małą aktywność ruchową w obrębie kończyn dolnych, zwłaszcza zginania grzbietowego stóp. Często jedna z kończyn jest zgięta i zrotowana na zewnątrz, podczas gdy druga również zgięta, ale zrotowana do wewnątrz. Czasem obserwuje się ułożenie z wyprostem i przywiedzeniem kończyn dolnych oraz podeszwowym zgięciem stóp. Jeżeli nawet dziecko zdobędzie umiejętność obracania się wokół własnej osie nie robi tego spiralnie (tj. najpierw głowa, potem obręcz kończyn górnych, a na końcu miednica), ale tułów i kończyny dolne obracają się jednocześnie.
W leżeniu na brzuchu dziecko podpierając się na kończynach górnych prostuje i odwodzi kończyny dolne, niemożliwe jest wykonanie ruchów naprzemiennych, gdy więc pełza to robi to tylko na kończynach górnych. Głowę w pozycji antygrawitacyjnej utrzymuje bez opóźnień.
Siadanie i siedzenie jest utrudnione. Dziecko siedzi z tułowiem wygiętym w łuk podpierając się na kończynach górnych, kończyny dolne są wyprostowane, przywiedzione i zrotowane na zewnątrz, stopy zginają się podeszwowo. Jeżeli dziecko opanuje pozycję klęczącą to uda w tej sytuacji są przywiedzione i skręcone do środka, stopy ustawione asymetrycznie (jedna zgięta grzbietowo, a druga podeszwowo). Przy pełzaniu na czworaka dziecko nie potrafi wykonać ruchów naprzemiennych.
Po osiągnięciu pozycji stojącej nie jest w stanie w pełni wyprostować kończyn dolnych. Stoi więc z kończynami dolnymi skrzyżowanymi (ustawienie nożycowe), a stopy opierają się o podłoże jedynie na palcach. Z powodu nieprawidłowego ustawienia kończyn dolnych dziecku łatwiej biegać niż chodzić, co często kończy się upadkiem.
Ponadto obserwuje się ograniczenie odwodzenia ud oraz prostowania w stawie kolanowym, gdy kończyna jest zgięta w stawie biodrowym do kąta prostego (u zdrowego dziecka od 6 miesiąca życia w tej sytuacji jest możliwy wyprost w stawie kolanowym do 180°).
Innymi objawami zespołu obustronnego porażenia połowiczego są utrzymywanie się stopotrząsu ponad okres fizjologicznego występowania ( tj. powyżej 2 miesiąca życia), wygórowanie odruchów głębokich, zbyt długie utrzymywanie się następujących odruchów: skrzyżowanego wyprostu, odruchu podparcia, odruchu tonicznego szyjnego asymetrycznego i symetrycznego, wyraźny niedowład spastyczny po 2 roku życia, zez zbieżny. Rozwój intelektu i mowy jest prawidłowy.
Kurczowe porażenie połowicze może mieć charakter wrodzony spowodowany wylewem do OUN związanym z nieprawidłową budową naczyń lub nabyty, kiedy we wczesnym okresie życia dziecka dochodzi do udaru krwotocznego w wyniku takich chorób jak: zakażenia, ostra biegunka, długotrwałe drgawki, uporczywe wymioty zwłaszcza z towarzyszącą gorączka i zaburzeniami wodno – elektrolitowymi.
Rozpoznanie jest stawiane zazwyczaj około 3-4 miesiąca życia. Niekiedy mylnie podejrzewa się porażenie splotu ramiennego, gdyż objawy w kurczowym porażeniu połowiczym dotyczą głównie kończyn górnych. Często matka jako pierwsza dostrzega asymetrię ruchów i ułożenia dziecka. Trzyma ono niedowładną rękę zaciśniętą w pięść, nie chwyta nią, nie potrafi jej przysunąć do linii środkowej ciała, przez co nie wkłada jej do ust, nie przekłada zabawki z ręki do ręki.
Jeśli nauczy się obracać wokół własnej osi robi to zawsze w kierunku strony z niedowładem.
W leżeniu na brzuchu podpiera się tylko na jednej kończynie górnej.
Podczas siedzenia porażona kończyna dolna jest zgięta i zrotowana do wewnątrz. Jeśli dziecko nauczy się samodzielnie wstawać, robi to podciągając się zdrową ręką i podpierając zdrową kończyną dolną. Chodzenie cechuje asymetria i powłóczenie.
Ponadto obserwuje się asymetrię odruchu Moro i chwytnych z kończyn górnych (po stronie niedowładu odruch chwytny jest silniejszy). Około 5 - 7 roku życia pojawiają się często ruchy pląsawice, zaburzenia czucia o charakterze korowym (tj. dotyczą czucia ułożenia, drgań i różnicowania), zaburzenia widzenia, skrzywienia kręgosłupa, niskorosłość, padaczka.
Obustronne porażenie połowicze jest najczęściej związane z ciężkim niedotlenieniem obu półkul mózgu lub czasem ma ono związek z chorobami o charakterze genetycznym.
W wieku niemowlęcym dzieci te układają się odgięciowo. Kończyny górne w zgięciu i przywiedzeniu, nadgarstki w zgięciu, palce ręki są zaciśnięte na kciuku. Objawy spastyczności kończyn dolnych są mniej nasilone, kończyny te są zgięte, odwiedzione i nieruchome. Ok. 6 – 8 miesiąca pojawia się zgięcie podeszwowe stóp. O ile w ogóle dziecko uzyskuje zdolność siedzenia, to siedzi podparte i wygięte łukowato. W związku z długo utrzymującymi się odruchami tonicznymi szyjnymi, każdy ruch głowy powoduje zmiany napięcia kończyn.
Ponadto obserwujemy zaburzenia rzekomoopuszkowe tj. trudności w karmieniu, zaburzenia mowy, nawracające zakażenia układu oddechowego (zachłyśnięcia), a także zaburzenia widzenia i przetrwale automatyzmu oralne (odruch ssania, szukania).
Najbardziej widoczne w okresie niemowlęcym są zmiany napięcia mięśniowego: hipertonia kończyn z hipotonią tułowia i głowy. Odruchy głębokie są wygórowane.
Bardzo często tej postaci towarzyszy padaczka (zespół Westa) oraz ciężkie upośledzenie umysłowe.
Postać móżdżkowa występuje rzadko. Może ona mieć charakter wrodzony jak i powstawać w wyniku niedotlenienia okołoporodowego. W okresie niemowlęcym dzieci te są wiotkie, znacznie opóźnione w rozwoju psychomotorycznym. Gwałtowna zmiana pozycji ciała powoduje drżenia grubofaliste. Obserwuje się objaw drżenia zamiarowego. Zdolność samodzielnego chodzenia pojawia się późno tj. ok. 2-5 roku życia. Hipotonia zmniejsza się z wiekiem lecz nigdy nie ustępuje. Mowa ma charakter móżdżkowy i rozwija się z opóźnieniem. Koordynacja ruchowa jest nieprawidłowa.
Istnieje odmiana móżdżkowa z towarzyszącym obustronnym porażeniem kurczowym, w której występuje wzmożone napięcie mięśniowe.
Postać pozapiramidowa jest spowodowana uszkodzeniem jąder podstawy mózgu w wyniku hiperbilirubinemii (obecnie bardzo rzadko) lub niedotlenienia. Zaraz po porodzie dzieci są wiotkie, z tego powodu podejrzewa się u nich często wylewy śródczaszkowe, uszkodzenie obwodowego neuronu ruchowego lub w późniejszym okresie krzywicę. W okresie niemowlęcym obserwujemy hipotonię. W leżeniu na plecach dzieci te są mało ruchliwe, często obserwujemy objaw świstu krtaniowego, trudności w ssaniu, skłonność do ulewań. Stopniowo pojawiają się stany wzrostu napięcia mięśniowego – opisthotonus (szczególnie podczas płaczu, próby brania na ręce, pod wpływem bodźców akustycznych). Zdolność do antygrawitacyjnego ustawiania głowy jest opóźniona. Gdy dziecko sięga po zabawkę, ruch kończyny jest zaburzony uogólnionym wzrostem napięcia mięśniowego. W 3-4 roku życia pojawiają się typowe ruchy torsyjne, pląsawicze, atetotyczne. Charakterystyczna jest zmienność obrazu choroby w zależności od stanu dziecka (krzyk, płacz, sen). Często współistnieją zaburzenia mowy i głuchota.
Postacie mieszane łączą elementy kliku wyżej wymienionych odmian. Najczęstszą jest postać ze sztywnością. Od 1 miesiąca życia obserwuje się znacznie wzmożone napięcie mięśni, odgięciowe ułożenia głowy, utrzymywanie się odruchów tonicznych. Rozwój tych dzieci jest znacznie opóźniony i nie osiągają one nawet zdolności antygrawitacyjnego unoszenia głowy.
Rozpoznanie mpdz opiera się głownie na wywiadzie oraz wnikliwym badaniu przedmiotowym. Badania dodatkowe mają jedynie charakter pomocniczy. Należą do nich badania obrazowe OUN, EEG, czy nakłucie lędźwiowe.
Wskazaniami do rozpoczęcia usprawniania są następujące objawy:

- w pozycji leżenia na plecach
• asymetryczne ułożenie głowy
• lateralizacja tułowia
• pchanie głową w podłoże
• odgięciowe ułożenie głowy
• pchanie kończyn w podłoże
• asymetryczne ułożenie barków
• zaciskanie dłoni
• kopanie tylko do wyprostu ze stopami zgiętymi podeszwowo
• nie wykonywanie ruchów kopania przeciw grawitacji /w górę/

- w pozycji leżenia na brzuchu
• asymetryczne ułożenie tułowia
• ustawienie kończyn dolnych w wyproście i rotacji wewnętrznej
• odchylanie tułowia, padanie na bok zawsze na tę samą stronę
• nie przyleganie miednicy do podłoża podczas unoszenia głowy występujące po ukończeniu 5 – ego miesiąca życia
• nie obracanie głowy na boki

- w pozycji leżenia bokiem
• odgięcie głowy
• nie trzymanie głowy w osi tułowia
• odginanie tułowia do tyłu
• nie odwodzenie kończyny górnej po stronie, na której dziecko nie leży

Podstawą leczenia mpdz jest usprawnianie, które musi zostać podjęte jak najwcześniej. Istnieje kilka metod rehabilitacji dzieci z nieprawidłowym rozwojem psychomotorycznym np. metoda Bobathów, Vojty, Peto. Są to metody które mają charakter neurofizjologiczny co oznacza, że ich celem jest odbudowanie prawidłowego wzorca ruchowego przez stopniowy, zgodny z ontogenetycznym porządkiem rozwój postawy i lokomocji zbliżony do rozwoju zdrowego dziecka. Wczesne usprawnianie zapobiega powstawaniu nieprawidłowych wzorców ruchowych oraz umożliwia kompensację istniejących zaburzeń poprzez torowanie nowych połączeń i łuków odruchowych. Bardzo ważne aby proponowane ćwiczenia były proste, możliwe do powtarzania przez rodziców w domu.
Należy także pamiętać, że usprawnianie dzieci z uszkodzeniem mózgu trwa często całe życie, zatem niezależnie od metody usprawniania w procesie terapeutycznym kluczowe znaczenie odgrywa zabezpieczenie potrzeb psychicznych i emocjonalnych dziecka, szczególnie poczucie bezpieczeństwa i miłości w sytuacji niepewności i zagrożenia wynikającej z ograniczonej sprawności ruchowej.
Do podstawowych zasad pielęgnacji dziecka z uszkodzeniem OUN należą:
• Szerokie pieluszkowanie aby zapobiec krzyżowaniu nóg,
• Sadzanie starszych dzieci okrakiem na własnych nogach podczas karmienia, zabawy, ubierania, a na podłodze w siadzie tureckim,
• Sadzanie na krześle tak, by stopy dziecka przylegały całą podeszwą do podłogi,
• Częste wkładanie do ręki zabawek w celu zapobiegania zaciskaniu ręki w pięść.
• Wykonywanie odwodzących ruchów barku,
• Bierne ruchy we wszystkich stawach w czasie kąpieli
• Częsta zmiana pozycji ciała w czasie dnia,
• Układanie na brzuchu przed posiłkami,
Wykonywanie ćwiczeń usprawniających 3-4 razy na dobę, które powinny trwać jednorazowo 45 minut. Ćwiczenia te należy przeprowadzać zgodne z rozwojem psychoruchowym dziecka (nie należy wyprzedzać rzeczywistych umiejętności dziecka).